Porfirije

Zanima me:

Vzrok

Ob napadih bolečin v trebuhu, ki jih spremlja bruhanje, diareje ali zaprtje in pogoste psihiče ter nevrološke spremembe, ki se pojavljajo ciklično ali v nerednih presledkih, moramo ob ostalih diagnostičnih ukrepih pomisliti tudi na akutno interminentno hepatino porfirijo.

Terapija

Porfirije so skupina bolezni, ki nastanejo zaradi motnje v sintezi hema, ki je nebeljakovinska komponenta hemoglobina in nastane z vezavo protoporfina in železa. Encimski defekt povzroči prekinitev sinteze na različnih nivojih. Predstopnje se nabirajo v jetrih in kostnem mozgu, pa tudi drugod, zastrupljajo organizem, kar vodi do omenjenih simptomov.

Priporočamo

V akutnem poslabšanju bolnik sodi v bolnišnico, kjer mu z infuzijami poskušajo pomagati. V obdobjih izboljšanja pa odsvetujejo jemanje zdravil, za katere vemo, da lahko vodijo v akutno poslabšanje. Zaradi diarej in bruhanja prihaja do globalnega pomanjkanja natrija in magnezija.

Magnezij je pomemben koencim pri sintezi protoporifina. S pitjem mineralne vode Donat Mg nadomestimo oba. S tem si razlagamo tudi ugoden učinek pitja Donata Mg, katerega naj bi bolnik spil do dva litra dnevno.